Westův syndrom - Epilepsie

Westův syndrom nám o trošku zkomplikoval již stávající Fabiánkův zdravotní stav. Objevil se v roce života a připravil nám mnohé nepříjemné situace, na druhou stranu nás naučil opět nové věci.

Tento epileptický syndrom je vázaný na věk dítěte a objevuje se především u miminek od narození zpravidla do jednoho roku života, nejčastěji mezi 3-7 měsícem věku.

Samotné projevy mohou být nenápadné, mnohdy epileptický záchvat probíhá pouze různým stočením očiček, svalovými záškuby nebo např. rozhozením paží a přitažením dolní části těla (tzv. salaamové křeče), někdy zaměněné (rodiči či pediatry) s úlekovou reakcí nebo "tlačením". Jednotlivé krátké křeče přicházejí zpravidla v sériích za sebou s mnoha záškuby, tzv. Infantilní spasmy s typickou Hypsarytmií na EEG záznamu (neuspořádaná křivka, tzv. generalizované asynchronní výboje vysokovoltážních hrotů a pomalých vln). Záchvaty se nejčastěji objevují v souvislosti s usínáním a probouzením, kdy je mozek "citlivější". Samotný epileptický záchvat může probíhat v různých odchylkách, někdy s doprovodem pláče, únavou nebo naopak krátkou pozáchvatovou "aktivitou".

Westův syndrom je syndrom velmi závažný, je třeba nastavit intenzivní efektivní léčbu co nejdříve. Její včasné nasazení zlepšuje samotnou prognózu onemocnění. Závažnost onemocnění představuje riziko zpomalení PSM vývoje a negativní vlig na budoucí mentální vývoj.

Westův syndrom je diagnostikován podle záznamu EEG, nejlépe video EEG, kterým disponují specializovaná pracoviště.

Příčinou mohou být genetické podklady (metabolické poruchy), rizikové faktory v těhotenství či samotné důvody související s porodem. Nejčastěji ale syndrom souvisí s poškozením mozku, úrazem či nemocí. Jistý podíl je připisován i očkování.

K léčbě se v ČR nejčastěji volí léky s obsahem Vigabatrinu nebo Valproátu a pokud je léčba neefektivní, přistupuje se na aplikaci zhruba 20 injekcí syntetického adrenokortikotropní hormonu - ACTH, s mnoha vedlejšími účinky.

Průběh a prognóza Westova syndromu nelze paušalizovat, vše je velmi individuální, někdy v průběhu 3-4 roku života vymizí, jindy může překlenout v Lennoxův-Gastautův syndrom (zpravidla při poškození mozku). Některé děti mají přiměřený PSM vývoj, jiné takové štěstí nemají. Léčba bývá mnohdy efektivní, někdy na přechodnou dobu a občas je třeba léčbu měnit a hledat optimální poměr jednotlivých medikamentů.

Zdroj obrázku: https://img.mf.cz/571/701/17.jpg